ASUHAN KEPERAWATAN DERMATOMIOSITIS
1. pengertian
Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik, dengan temuan kutaneous karakteristik, yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Ini gangguan sistemik yang paling sering mempengaruhi kulit dan otot, tetapi juga dapat mempengaruhi sendi, kerongkongan, paru-paru, dan, kurang umum, jantung .
Dermatomyositis adalah penyakit inflamasi jarang ditandai dengan kelemahan otot dan ruam kulit yang khas. Secara medis, polymyositis diklasifikasikan sebagai inflamasi kronis miopati salah satu dari tiga penyakit tersebut.
Dermatomiositis adalah salah satu penyakit kulit yang mengenai jaringan kulit, subkutis dan otot-otot dengan disertai tanda-tanda edema, dermatitis, peradangan dan degenerasi otot (Siregar, 2002).
Dermatomiositis merupakan penyakit peradangan yang menyerang sekelompok otot lurik, biasanya secara simetris (Price, S.A dan L.M. Wilson, 1985).
Dermatomiositis merupakan penyakit multi sistem yang ditandai oleh peradangan tidak bernanah dari otot lurik dan lesi kulit khusus (Jane G.S, 1996 hal 842)
- Anatomi dan fisiologi
- Kulit
Lapisan- lapisan kulit :
1) Epidermis
Epidermis adalah lapisan luar kulit yang tipis dan avaskuler. Terdiri dari epitel berlapis gepeng bertanduk, mengandung sel melanosit, Langerhans dan merkel. Tebal epidermis berbeda-beda pada berbagai tempat di tubuh, paling tebal pada telapak tangan dan kaki. Ketebalan epidermis hanya sekitar 5% dari seluruh ketebalan kulit. Terjadi regenerasi setiap 4-6 minggu. Epidermis terdiri atas lima lapisan ( dari lapisan yang paling atas sampai yang terdalam ) :
a) Stratum Korneum, Terdiri dari sel keratinosit yang bisa mengelupas dan berganti.
b) Stratum Lusidum
Berupa garis translusen, biasanya terdapat pada kulit tebal telapak kaki dan telapak tangan. Tidak tampak pada kulit tipis.
c) Stratum Granulosum
Ditandai oleh 3-5 lapis sel polygonal gepeng yang intinya ditengah dan sitoplasma terisi oleh granula basofilik kasar yang dinamakan granula keratohialan yang mengandung protein kaya histidin. Terdapat sel Langerhans.
d) Stratum Spinosum
Terdapat berkas-berkas filament yang dinamakan tonofibril, dianggap filamen-filamen tersebut memegang peranan penting untuk mempertahankan kohesi sel dan melindungi terhadap efek abrasi.Epidermis pada tempat yang mengalami gesekan dan tekanan mempunyai stratum spinosum dengan lebih banyak tonofibril. Stratum basale dan stratum spinosum disebut sebagai lapisan Malfigi. Terdapat sel Langerhans.
e) Stratum Basale (Stratum Germinativum)
Terdapat aktifitas mitosis yang hebat dan bertanggung jawab dalam pembaharuan sel epidermis secara konstan.
Epidermis diperbaharui setiap 28 hari untuk migrasi ke 2 permukaan,hal ini tergantung letak, usia dan faktor lain. Merupakan satu lapis sel yang mengandung melanosit.
Fungsi Epidermis : Proteksi barier, organisasi sel, sintesis vitamin D dan sitoksin, pembelahan dan mobilisasi sel, pigmentasi (melanosit) dan pengenalan Langerhans.
2) Dermis
Merupakan bagian yang paling penting di kulit yang sering dianggap sebagai “ true skin “. Terdiri atas jaringan ikat yang menyokong epidermis dan menghubungkan dengan jaringan sub kutis. Tebalnya bervariasi, yang paling tebal pada telapak kaki sekitar 3 mm.
Dermis terdiri dari dua lapisan :
a) Lapisan papiler; tipis mengandung jaringan ikat jarang.
b) Lapisan retikuler; tebal terdiri dari jaringan ikat padat.
Serabut-serabut kolagen menebal dan sintesa kolagen berkurang dengan bertambahnya usia. Serabut elastin jumlahnya terus meningkat dan menebal, kandungan elastin kulit manusia meningkat kira-kira lima kali dari fetus sampai dewasa. Pada usia lanjut kolagen saling bersilangan dalam jumlah besar dan serabut elastin berkurang menyebabkan kulit terjadi kehilangan kelemasannyadan tampak mempunyai banyak keriput. Dermis mempunyai banyak jaringan pembuluh darah. Dermis juga mengandung beberapa derivate epidermis yaitu folikel rambut, kelenjar sebasea dan kelenjar keringat.
Fungsi Dermis : struktur penunjang, mechanical strength, suplai nutrisi, menahan shearing forces dan respon inflamasi
3) Subkutis
Merupakan lapisan di bawah dermis atau hypodermis yang terdiri dari lapisan lemak. Lapisan ini terdiri jaringan ikat yang menghubungkan kulit secara longgar dengan jaringan di bawahnya. Jumlah dan ukurannya berbeda-beda menurut daerah di tubuh dan keadaan nutrisi individu. Berfungsi menunjang suplai darah ke dermis untuk regenerasi.
Fungsi Subkutis / hipodermis : melekat ke struktur dasar, isolasi panas,cadangan kalori, kontrol bentuk tubuh dan mechanical shock absorber.
VASKULARISASI KULIT
Arteri yang memberi nutrisi pada kulit membentuk pleksus terletak antara lapisan papiler dan retikuler dermis dan selain itu antara dermis dan jaringan subkutis. Cabang kecil meninggalkan pleksus ini memperdarahi papilla dermis, tiap papilla dermis punya satu arteri asenden dan satu cabang vena. Pada epidermis tidak terdapat pembuluh darah tapi mrndapat nutrisi dari dermis melalui membrane epidermis.
FISIOLOGI KULIT
Kulit merupakan organ yang berfungsi sangat penting bagi tubuh diantaranya adalah memungkinkan bertahan dalam berbagai kondisi lingkungan, sebagai barier infeksi, mengontrol suhu tubuh (termoregulasi), sensasi, eskresi dan metabolisme.
Fungsi proteksi kulit adalah melindungi dari kehilangan cairan dari elektrolit, trauma mekanik, ultraviolet dan sebagai barier dari invasi mikroorganisme pathogen.. Sensasi telah diketahui merupakan salah satu fungsi kulit dalam merespon rangsang raba karena banyaknya akhiran saraf seperti pada daerah bibir, puting dan ujung jari.
Kulit berperan pada pengaturan suhu dan keseimbangan cairan elektrolit melalui keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal. Termoregulasi dikontrol oleh hypothalamus. Temperatur perifer mengalami proses keseimbangan melalui keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal.
Temperatur kulit dikontrol dengan dilatasi atau kontriksi pembuluh darah kulit. Bila temperatur meningkat terjadi vasodilatasi pembuluh darah, kemudian tubuh akan mengurangi temperatur dengan melepas panas dari kulit dengan cara mengirim sinyal kimia yang dapat meningkatkan aliran darah di kulit. Padatemperatur yang menurun, pembuluh darah kulit akan vasokontriksi yangkemudian akan mempertahankan panas.
- Sistem Imun
Sistem imun memiliki beberapa fungsi bagi tubuh, yaitu sebagai :
- Penangkal benda asing yang masuk ke dalam tubuh
- Untuk keseimbangan fungsi tubuh terutama menjaga keseimbangan komponen tubuh yang telah tua
- Sebagai deteksi adanya sel-sel abnormal, termutasi, atau ganas, serta menghancurkannya.
Sistem imun terbentuk dari sel-sel darah putih, sumsum tulang, dan jaringan limfoid yang mencakup kelenjar timus, kelenjar limfe, lien, tonsil serta adenoid. Sel- sel darah putih yang terlibat dalam imunitas yaitu limfosit B dan limfosit T yang berasal dari limfoblast yang dibuat dalam sumsum tulang.
Kelenjar limfe yang tersebar diseluruh tubuh menyingkirkan benda asing dari sistem limfe sebelum benda asing tersebut memasuki aliran darah dan juga berfungsi sebagai pusat proliferasi sel imun.
Lien yang tersusun dari pulpa rubra dan alba bekerja seperti saringan. Pulpa rubra merupakan lokasi tempat sel-sel darah merah yang tua dan mengalami cedera dihancurkan. Pulpa rubra mengandung kumpulan limfosit. Jaringan limfatik lain, seperti tonsil dan adenoid mempertahankan tubuh terhadap serangan mikroorganisme
- Etiologi
Biasanya, sistem kekebalan tubuh Anda bekerja untuk melindungi sel-sel sehat Anda dari serangan zat asing, seperti bakteri dan virus. Jika Anda memiliki polymyositis, penyebab yang tidak diketahui dapat bertindak sebagai pemicu untuk sistem kekebalan tubuh untuk mulai memproduksi antibodi autoimun (autoantibodi) yang menyerang jaringan tubuh sendiri. Banyak orang dengan polymyositis menunjukkan tingkat terdeteksi autoantibodi dalam darah mereka.
Pembuluh darah kecil dalam jaringan otot terutama terpengaruh pada dermatomiositis. Sel-sel inflamasi mengelilingi pembuluh darah dan akhirnya menyebabkan degenerasi serat otot.
- Klasifikasi
- Polimiositis dewasa {tanpa keterlibatan kulit}.
- Dermatomiositis dewasa {keterlibatan otot dan kulit}.
- Polimiositis / Dermatomiositis dengan penyakit keganasan.
- Dermatomiositis / Polimiositis pada anak-anak.
- Polimiositis / Deramtomiositis bersama kelainan-kelainan jaringan ikat lain.
- Patofisiologi
Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3, membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan C3bNEO dan membran kompleks (MAC), yang disimpan dalam pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan dibutuhkan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam antibodi-dimediasi penyakit. sel B dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam kelimpahan dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah.
Sebagai penyakit berlangsung, kapiler yang hancur, dan otot mengalami microinfarction. Atrofi Perifascicular terjadi di awal, namun, karena kemajuan penyakit, serat nekrotik dan degeneratif hadir seluruh otot.
- Tanda dan gejala
- Perubahan kulit.
- Kelemahan otot.
Tanda-tanda dan gejala dermatomiositis lain yang mungkin terjadi antara lain:
- Kesulitan menelan (disfagia)
- Nyeri otot atau nyeri
- Kelelahan, demam dan penurunan berat badan
- Deposito Hardened kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-anak Ulkus gastrointestinal dan perforasi usus, juga lebih sering terjadi pada anak-anak masalah paru-paru
- Pemeriksaan diagnostic
- Laboratorium
Misalnya, creatine kinase, Aldolase, aspartat aminotransferase, dehidrogenase laktat - Biopsi kulit ruam : penampilan mikroskopi mirip dengan lupus eritematosus.
- Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum. Hasil biopsi mungkin berguna dalam membedakan miopati steroid dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di terapi kortikosteroid namun masih lemah.
- MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu inflamasi miopati pada pasien tanpa kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari peradangan lanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi otot.
- Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika gejala berkembang.
- Barium inloop memungkinkan evaluasi dysmotility kerongkongan.
- Ultrasonografi otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima secara luas.
- EMG adalah sarana untuk mendeteksi peradangan otot dan kerusakan berguna dalam memilih situs biopsi otot. Sejak diperkenalkannya MRI, EMG menjadi kurang umum digunakan.
- CT scan berguna dalam evaluasi potensi keganasan yang mungkin terkait dengan miopati inflamasi.
- Laboratorium
- Penatalaksanaan
- Farmakologi
Anak-anak dan remaja jauh lebih rentan terhadap perkembangan calcinosis. Pengobatan agresif dan dini dapat mencegah komplikasi ini.
- Medis
- Tindakan umum
Pada pasien dengan kelemahan otot, terutama anak-anak, program terapi fisik berguna untuk membantu mencegah kontraktur yang dapat mempersulit penyakit ketika pasien tidak sepenuhnya memindahkan sendi mereka.
Untuk pasien dengan disfagia, mengangkat kepala tempat tidur mereka dan meminta mereka menghindari makan sebelum tidur membantu. Manuver-manuver sederhana dapat mencegah aspirasi pneumonitis. Kadang-kadang, makan tabung nasogastrik diperlukan untuk meningkatkan masukan kalori.
- Komplikasi
Kemungkinan komplikasi dari dermatomiositis meliputi:- Komplikasi kelemahan otot
1) Kesulitan menelan.
Jika otot-otot di kerongkongan dipengaruhi, mungkin memiliki masalah menelan (disfagia), yang pada gilirannya dapat menyebabkan penurunan berat badan dan kekurangan gizi.
2) Pneumonia aspirasi.
Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan (aspirasi) makanan atau cairan, termasuk air liur, ke paru-paru Anda, yang dapat menyebabkan pneumonia.
3) Masalah pernapasan.
Jika otot-otot dada terkena penyakit, mungkin mengalami masalah pernapasan, seperti sesak napas.
4) Masalah pencernaan. Ulkus dapat membentuk dan perdarahan dapat terjadi.
- Komplikasi gejala Kulit
1) Kalsium deposito. Deposit kalsium dapat terjadi di otot, kulit dan jaringan ikat (calcinosis) sebagai penyakit berkembang. Deposito tersebut berkembang lebih awal dan lebih sering terjadi pada anak-anak dengan dermatomiositis.
Infeksi. Dermatomyositis menempatkan Anda pada peningkatan risiko infeksi, terutama pada pernapasan dan pencernaan.
2) Kondisi yang terkait
Dermatomyositis dapat menyebabkan kondisi lain, atau menempatkan Anda pada risiko yang lebih tinggi mengembangkan mereka. Kondisi ini termasuk:
Fenomena Raynaud. Ini adalah suatu kondisi di mana jari-jari Anda, jari kaki, pipi, hidung dan telinga pucat bila terkena suhu dingin.
Penyakit jaringan ikat lainnya. Kondisi lain, seperti lupus, rheumatoid arthritis, skleroderma dan sindrom Sjogren, dapat terjadi dalam kombinasi dengan dermatomiositis.
- Penyakit kardiovaskular. Dermatomyositis dapat menyebabkan otot jantung Anda menjadi meradang (miokarditis). Dalam sejumlah kecil orang yang memiliki dermatomiositis, gagal jantung kongestif dan aritmia jantung bisa terjadi.
- Penyakit paru-paru. Sebuah kondisi yang disebut penyakit paru interstisial dapat terjadi dengan dermatomiositis. Penyakit paru interstisial mengacu pada sekelompok gangguan yang menyebabkan jaringan parut (fibrosis) dari jaringan paru-paru, paru-paru membuat kaku dan elastis. Tanda dan gejala termasuk batuk kering dan sesak napas.
- Kanker. Dermatomyositis pada orang dewasa telah dikaitkan dengan peningkatan kemungkinan mengembangkan kanker, terutama dari leher rahim, paru-paru, pankreas, payudara, indung telur dan saluran pencernaan. Risiko kanker meningkat dengan usia, meskipun tampaknya tingkat off tiga tahun atau lebih setelah diagnosis dermatomiositis. Diagnosis kanker juga dapat terjadi sebelum Anda mengembangkan dermatomiositis.
- Kekhawatiran selama kehamilan
- Prognosis
Dermatomyositis dapat menyebabkan kematian karena kelemahan otot atau keterlibatan cardiopulmonary. Pasien dengan keganasan terkait mungkin mati dari keganasan.
Calcinosis dapat mempersulit dermatomyositis. Hal ini sangat jarang terjadi pada orang dewasa, tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak dan telah dikaitkan dengan keterlambatan diagnosis dan kurang agresif terapi. Kontraktur dapat terjadi jika pasien bergerak.
- Epidemiologi
Kejadian diperkirakan dermatomiositis adalah 9,63 kasus per juta penduduk. Kejadian diperkirakan AMD adalah 2,08 kasus per juta
Dermatomyositis dapat terjadi pada orang dari segala usia. Dua usia puncak onset ada: pada orang dewasa, usia puncak onset adalah sekitar 50 tahun, sedangkan pada anak-anak, usia puncak adalah sekitar 5-10 tahun. Dermatomiositis dan polymyositis adalah dua kali lebih umum pada wanita pada pria. Kondisi tidak menunjukkan setiap predileksi ras.
- Pencegahan
- Memastikan hidrasi cukup dengan minum banyak air putih dan cairanelektrolit.
- Menyusun rencana gizi seimbang (4 Sehat 5 Sempurna).
- Mendapatkan istirahat yang cukup.
- Medical chek up dengan dokter secara rutin.
- Mempertahankan berat badan ideal.
- Konsep keperawatan
- Pengkajian
- Infeksi dan imunisasi
- Tanyakan ststus imunisasi pasien
- Kontak yang dialami terhadap infeksi
- Riwayat alergi dimasa lalu
- Tanggal dan tipe terapi yang pernah dialami
- Alergi
- Riwayat alergi termasuk tipe allergen
- Riwayat pemeriksaan atau pengobatan
- Kelainan autoimun
- Kepada pasien di tanyakan kelainan autoinun misalnya Lupus eritematosus.
- Neoplasma
- Riwayat kanker dalam keluarga,tipe kanker (maternal/paternal dengan kelurga yang menderita kanker)
- Riwayat penggunan Obat (antibiotic,kortikosteroid,salisilat)
- Diagnose keperawatan
- Nyeri berhubungan dengan agen injuri (biologi, kimia, fisik, psikologis) .
- Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan Defisit imunologi.
- Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan Ketidakmampuan pemasukan atau mencerna makanan atau mengabsorpsi zat-zat gizi berhubungan dengan faktor biologis, psikologis atau ekonomi.
- Rencana dan implementasi
- Nyeri berhubungan dengan agen injuri (biologi, kimia, fisik, psikologis)
NOC : Pain Level, Pain control, Comfort level
- Nyeri berhubungan dengan agen injuri (biologi, kimia, fisik, psikologis)
1) Mampu mengontrol nyeri (tahu penyebab nyeri, mampu menggunakan tehnik nonfarmakologi untuk mengurangi nyeri, mencari bantuan).
2) Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri.
3) Mampu mengenali nyeri (skala, intensitas, frekuensi dan tanda nyeri).
4) Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang
5) Tanda vital dalam rentang normal
NIC : Pain Management
1) Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas dan faktor presipitasi.
2) Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan.
3) Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien
4) Evaluasi pengalaman nyeri masa lampau.
5) Bantu pasien dan keluarga untuk mencari dan menemukan dukungan.
6) Kontrol lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pencahayaan dan kebisingan.
7) Berikan analgetik untuk mengurangi nyeri.
8) Tingkatkan istirahat.
9) Kolaborasikan dengan dokter jika ada keluhan dan tindakan nyeri tidak berhasil
- Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan Defisit imunologi
Kriteria Hasil :
1) Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan (sensasi, elastisitas, temperatur, hidrasi, pigmentasi).
2) Tidak ada luka/lesi pada kulit.
3) Perfusi jaringan baik.
4) Menunjukkan pemahaman dalam proses perbaikan kulit dan mencegah terjadinya sedera berulang.
5) Mampu melindungi kulit dan mempertahankan kelembaban kulit dan perawatan alami
NIC : Pressure Management
1) Anjurkan pasien untuk menggunakan pakaian yang longgar.
2) Hindari kerutan pada tempat tidur.
3) Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering.
4) Mobilisasi pasien (ubah posisi pasien) setiap dua jam sekali.
5) Monitor kulit akan adanya kemerahan.
6) Oleskan lotion atau minyak/baby oil pada derah yang tertekan.
7) Monitor aktivitas dan mobilisasi pasien.
8) Monitor status nutrisi pasien.
- Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan Ketidakmampuan pemasukan atau mencerna makanan atau mengabsorpsi
zat-zat gizi berhubungan dengan faktor biologis, psikologis atau
ekonomi.
NOC : Nutritional Status : food and Fluid Intake
1) Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan.
2) Berat badan ideal sesuai dengan tinggi badan
3) Mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi.
4) Tidak ada tanda tanda malnutrisi.
5) Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti.
NIC : Nutrition Management
1) Kaji adanya alergi makanan.
2) Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien.
3) Anjurkan pasien untuk meningkatkan protein dan vitamin C
4) Monitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori
5) Berikan informasi tentang kebutuhan nutrisi
NIC : Nutrition Monitoring
1) Monitor adanya penurunan berat badan
2) Monitor tipe dan jumlah aktivitas yang biasa dilakukan
3) Monitor lingkungan selama makan
4) Monitor kulit kering dan perubahan pigmentasi
5) Monitor turgor kulit
6) Monitor kadar albumin, total protein, Hb, dan kadar Ht
- Evaluasi
- Mampu mengontrol nyeri dan keluhan nyeri berkurang.
- Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan (sensasi, elastisitas, temperatur, hidrasi, pigmentasi).
- Kebutuhan nutrisi terpenuhi
Tidak ada komentar:
Posting Komentar